Fumarat

Zitratzyklus-Intermediat zwischen Succinat und Malat. Erhöhtes Fumarat kann darauf hinweisen, dass der nächste Schritt, die Umwandlung zu Malat durch die Fumarase, langsamer abläuft.

Was Fumarat im Körper macht

Fumarat entsteht im Citratzyklus, wenn die Succinat-Dehydrogenase – Komplex II der Atmungskette – Succinat oxidiert; die dabei frei werdenden Elektronen gehen an Coenzym Q10. Anschließend lagert das Enzym Fumarase Wasser an Fumarat an, und es entsteht Malat. Fumarat fällt auch außerhalb des Citratzyklus an: im Harnstoffzyklus, mit dem die Leber Stickstoff aus dem Eiweißabbau entsorgt, beim Abbau der Aminosäuren Phenylalanin und Tyrosin sowie beim Aufbau der Purin-Bausteine der DNA. Eine Fumarase im Zellplasma wandelt dieses Fumarat ebenfalls in Malat um, das in die Mitochondrien gelangt und dort in den Energiestoffwechsel zurückkehrt.

Fumarat niedrig – was passiert im Körper?

Wenig Fumarat entsteht, wenn der Citratzyklus vor der Succinat-Dehydrogenase langsamer läuft oder das Enzym selbst gebremst ist – etwa bei einem Mangel an Vitamin B2 oder bei beschädigten Eisen-Schwefel-Zentren; dann steigt eher Succinat, während Fumarat niedrig bleibt, und Komplex II liefert weniger Elektronen an die Atmungskette. Auch wenn Fumarat zügig zu Malat weiterverarbeitet wird, ist der Wert niedrig. Aussagekräftig ist ein niedriger Wert vor allem im Verhältnis zu Succinat und Malat.

Fumarat hoch – was passiert im Körper?

Ein erhöhter Wert zeigt, dass Fumarat schneller entsteht, als die Fumarase es zu Malat umsetzt. Der restliche Citratzyklus bekommt dann weniger Nachschub: Es entstehen weniger Malat und Oxalacetat, weniger NADH erreicht die Atmungskette, und die Zelle bildet weniger ATP. Angereichertes Fumarat reagiert außerdem mit Eiweißen und mit Glutathion (Succinierung) und kann dadurch deren Funktion verändern. Erhöhte Werte kommen bei erworbenen Störungen der Mitochondrien vor, bei vermehrtem Fumarat aus Harnstoffzyklus und Aminosäureabbau – etwa bei hohem Eiweißumsatz – und selten bei angeborenen Störungen der Fumarase.

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